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先天性胸腺发育不全

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关键词： (33个字符) DiGeorge综合征、第3、 4对咽囊综合征、 Nezelof综合征、

描述： (203个字符) 先天性胸腺发育不全(congenitalthymicaplasia)又称DiGeorge综合征或第3，4对咽囊综合征，是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结构由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成；至妊娠第12周，胸腺移行至胸部；此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境...

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 在 胚 胎 第 6 ～ 1 0 周 ， 胸 腺 、 甲 状 旁 腺 和 部 分 颜 面 、 主 动 脉 弓 及 心 脏 结 构 由 第 1 至 第 6 对 咽 囊 的 细 胞 成 分 发 育 形 成 ； 至 妊 娠 第 1 2 周 ， 胸 腺 移 行 至 胸 部 ； 此 前 如 这 些 胚 胎 组 织 发 育 异 常 便 引 起 本 征 。 
 此 病 均 为 散 发 ， 故 推 测 不 是 遗 传 缺 陷 所 致 ， 可 能 是 胚 胎 环 境 异 常 造 成 ， 如 母 亲 酗 酒 可 能 就 是 致 病 因 素 之 一 。 
 病 理 检 查 可 见 胸 腺 和 甲 状 腺 缺 如 或 发 育 不 全 。 
 患 者 无 性 别 差 异 。 
 相 关 视 频 更 多 相 关 文 章 更 多 先 天 性 胸 腺 发 育 不 全 疾 病 概 述 先 天 性 胸 腺 发 育 不 全 的 临 床 表 现 先 天 性 胸 腺 发 育 不 全 的 辅 助 诊 断 先 天 性 胸 腺 发 育 不 全 专 家 上 海 先 天 性 胸 腺 发 育 不 全 治 疗 医 院 更 多 先 天 性 胸 腺 发 育 不 全 治 疗 医 院 更 多 相 关 问 答 更 多 相 关 疾 病 胸 腺 瘤 法 洛 四 联 症 微 信 公 众 号 顶 部 C o p y r i g h t © 2 0 0 5 2 0 2 5 d i s e a s e . 5 1 d a i f u . c o m 版 权 所 有 沪 I C P 备 0 9 0 1 9 1 5 2 号 2 沪 公 网 安 备 3 1 0 1 0 6 0 2 0 0 3 4 6 6 号 互 联 网 药 品 信 息 服 务 资 格 证 书 ( 沪 ) 经 营 性 2 0 2 3 0 2 1 7 号 沪 卫 （ 中 医 ） 网 审 [ 2 0 1 4 ] 第 1 0 1 3 4 号